header

“Acredito que não deveria haver medicina de pobre ou rico e sim medicina com “M” maiúsculo, onde o ser humano seja tratado com dignidade.”


Dr. Márcio Pampuri

 

DERMATOPOLIMIOSITE PDF Imprimir E-mail
Escrito por Dr. Marcio Pampuri   
Sex, 16 de Abril de 2010 10:53

A quem acomete habitualmente: crianças em idade pré-escolar, escolar
Caracteriza-se por fraqueza muscular (cintura escapular e pélvica),
Edema e eritema facial, heliotropo (violáceo) de pálpebras,
Sinal de Gottron: eritema esfoliativo em superfícies extensoras de articulações (metacarpofalangeanas, interfalangeanas, cotovelos e joelhos), exames com: enzimas musculares aumentadas (CPK, aldolase, TGO e DHL) e Eletromiografia com alterações típicas
a Biópsia demonstra: miositen (inflamação do músculo)

O que é: dermatopolimiosite (DPM)
Doença multissistêmica, de etiologia desconhecida, caracterizada por uma inflamação vascular difusa, não supurativa dos músculos estriados e da pele. Sua incidência é de aproximadamente 5 a 6 % das difusas do tecido conectivo na infância, representando 15 % do total de casos de DPM (adultos e crianças). Predomina no sexo feminino ( 2:1), na faixa etária de 4 a 10 anos . Não existe predisposição racial, mais tem sido verificada a associação com os antígenos de histocompatibilidade HLA-B8 e HLA-DR3.
A doença na infância apresenta duas características básicas: aumento da incidência de vasculite de gravidade variável na fase inicial e alta icidência de calcinose em fases tardias.
Notas:
1) Na infância, a presença somente de polimiosite (sem acometimento cutâneo) é rara.
2) Em contraste com a doença em adultos, a DPM na infância raramente está relacionada com neoplasias.

Conduta diagnóstica:

----------------------------------------- 1ª etapa -----------------------------------------

Quando suspeitar
a) "Rash" cutâneo característico - pálpebras superiores, articulações metacarpofalangeanas, interfalangeanas, cotovelos e joelhos; cor violácea que progride para descamação e atrofia.
b) Fraqueza dos músculos proximais.
c) Dor muscular espontânea ou à palpação.

----------------------------------------2 ª etapa ---------------------------------------------

Sequência de raciocínio diagnóstico

Idade - pré-escolar, escolar

1. Suspeita inicial de doença neuromuscular.
2. Confirmação de fraqueza muscular (cintura escapular e pélvica).
3. Edema e eritema facial, heliotropo (face e pálpebras) e sinal de Gottron.
4. Caracterização de uma doença miogênica:
a) Enzimas musculares aumentadas no soro: aldolase, creatinoquinase (CPK), transaminases (principalmente TGO) e desidrogenase lática (DHL).
b) Biópsia muscular: miopatia primária não específica (ocorre também na distrofia muscular progressiva - tipo Duchenne). O exame histopatológico pode ser normal em até 10 % dos casos.
c) Eletromiografia: potenciais polifásicos, fibrilação, descargsa repetitivas de alta frequência.
5. Boa resposta a corticóides em altas doses (iniciar com prednisona na dose de 2 mg/kg/dia). A supressão abrupta da corticoterapia durante a fase aguda causa recidiva.

---------------------------------------- 3ª etapa-----------------------------------------------

Quadro clínico

O ínicio da dermatomiosite é agudo em 50 % dos casos, com rápido desenvolvimento de fraqueza muscular e "rash".
A DPM  pode se apresentar de forma aguda, sub-aguda ou crônica. O curso da doença pode ser único, recorrente ou crônico.
Pode haver dificuldade na deglutição e voz anasalada  por acometimento da musculatura do esôfago e do pálato (10 %).
Habitualmente a fraqueza muscular e a dor são de desenvolvimento insidioso e evolução progressiva, fato que muitas vezes atrasa o diagnóstico.


1. Alterações musculares:


a) Fraqueza proximal acentuada desde o início, mas muitas vezes mascarada pela dor. A dor pode ser espontânea ou provocada pela palpação muscular. A fraqueza geralmente inicia-se pelo pescoço - o doente deixa a cabeça pender sobre o corpo e não consegue levantá-la.
b) Nos casos adiantados, instala-se atrofia muscular.
c) As musculaturas respiratória (intercostal e abdominal) e cardíaca (miocárdio) podem estar acometidas resultando em dispnéia progressiva. Obs.: Pode ocorrer miocardite com bloqueio atrioventricular.
d) Contratura muscular: é rara, encontrada especialmente na forma sub-aguda da doença, geralmente acompanhada de hipotrofia e calcificações musculares. A calcinose subcutânea e interfascicular, revelada pelo RX, é caracteristica da DPM e da polimiosite.
e) Reflexos profundos: geralmente normais, porém a presença de hiporreflexia em caso de miopatia sugere o diagnóstico de dermatomiosite.

2. Alterações cutâneas

Marca registrada da dermatomiosite, associada à DPM em 75 % dos casos. Todas as crianças apresentam algum tipo de manifestação cutânea.
O "rash"pode preceder a fraqueza muscular, e sua gravidade extensão são variáveis. A lesão anatomopatológica básica é a vasculite.

Caracterização
a) Polimorfismo.
b) Geralmente alterações nítidas e acentuadas.
c) Face infiltrada por edema e induração da pele e tecido celular subcutâneo, de coloração violácea, com distribuição periorbitária (heliotrópo).
d) Sinal de Gottron.
e) Eritema que se agrava pela exposição à luz solar.
f) Na fase tardia a epiderme torna-se fina com perda de pêlos. Pode haver esfoliação e muitas vezes teleangectasias.
g) Vascutite em mãos (especialmente em ponta de dedos).
h) Calcinoses cutâneas

3. Manifestações osteoarticulares

Artrite semelhante à ARJ (10 % dos casos). Pode haver tenossinovites e nódulos nos flexores

4. Alterações digestivas

a) Ulceracões na mucosa oral (vasculite).
b) Ulcerações do tubo digestivo podendo levar à hemorragias e perfurações com peritonite.
c) Disfagia alta (10 % dos casos).
d) Hepatomegalia em apenas 5 % dos casos.

-------------------------------------------- 4ª etapa -----------------------------------------------------

Diagnóstico diferencial

1.  Lupus eritematoso sistêmico: o eritema facial pode ser semelhante, mas a apresentação da DPM
2. Miopatias de causa neurológica: geralmente ocorrem em crianças de baixa idade, e não são acompanhadas de vasculite cutânea. A biópsia muscular é fundamental no diagnóstico das neuromiopatias.
3. Esclerodermia: pode apresentar miosite primária, porém as manifestações cutâneas são extremamente diferentes.
4. Doença mista do tecido conjuntivo: pode simular o quadro de DPM, embora ocorram outras manifestações sugestivas de lupus eritematoso sistêmico, esclerodermia e artrite reumatóide juvenil, além da presença de anticorpos anti-RNP.
5. Miosite viral: seu início é agudo, com fraqueza e dor importantes, mioglobinúria e ocasionalmente insuficiência renal. Na miosite viral as enzimas musculares estão habitualmente muito aumentadas.
6. Endocrinopatias: algumas entidades como doença de Addison, sindrome de Cushing, hipopituitarismo e hipotireoidismo podem cursar com fraqueza muscular.

----------------------------------------- 5ª etapa ------------------------------------------------------

Exames subsidiários

1. Hematológico: de pouca importância. Não há alterações específicas no hemograma. As provas de atividade inflamatórias podem estar normais ou discretamente elevadas.

2. Fator reumatóide ausente, FAN presente em 10 a 50 % dos casos. Anticorpos PM-1, muito frequentes nos adultos, são encontrados em 25 % das crianças com DPM.


3. Enzimas musculares (revelam destruição muscular): dosagem sérica da aldolase (acima de 3,1 U), creatinoquinase (CK acima de 50), desidrogenase lática (DHL acima de 261), transaminase glutâmico oxaloacética (TGO acima de 12).

4. Eletromiografia: ocorrem alterações sugestivas de miopatia, com aparecimento de fibrilações anormais em repouso. Pode ser útil para determinar qual o músculo a ser biopsiado, quando o comprometimento muscular for pouco evidente. As alterações encontradas (amplitude diminuida, duração curta e polifásica) são importantes para o diagnóstico quando a biópsia muscular não é conclusiva.

5. Biópsia muscular: indicada nos casos suspeitos de dermatomiosite sem "rash" patognomônico. Muito importante quando mostra alterações sugestivas da doença, no entanto em 10 % dos casos pode ser normal. Às vezes são necessárias mais de uma biópsia para confirmação diagnóstica.  Os locais mais apropriados para biópsia são:  músculos proximais acometidos, principalmente o deltóide e o quadríceps. A biópsia deverá ser generosa, uma vez que o acometimento pode ser restrito a pequenos grupos musculares. Os achados anátomo-patológicos, que são inespecíficos, apresentam-se sob duas formas: musculares (edema, degeneração cérea de Zencker), e intersticiais (infiltrado inflamatório linfo-histioplasmocitário e edema, posteriormente esclerose).  Atualmente o estudo histopatológico tem prestado grande auxílio no diagnóstico da DPM.

Conduta terapêutica


1. Corticosteróide em altas doses: prednisona, inicialmente 2 mg/kg/dia, geralmente 40 a 60 mg/dia, divididos em 2 ou 3 doses diárias. Depois de um mês, caso a evolução seja favorável, diminuir para uma única dose diária. Depois, a droga deve ser diminuida lenta e progressivamente, e o pediatra não deve ter pressa para retirá-la (1 a 2 anos de tratamento).
2. O controle deve ser feito por parâmetros clínicos (fraqueza muscular, "rash" cutâneo, dor muscular, disfagia e disfonia) e laboratoriais (monitorização periódica de enzimas musculares).
3. Pode ser útil a associação de antimaláricos (hidróxido de cloroquina: 200 mg ou fosfato de cloroquina: 125 mg), diariamente, para controle da fotossensibilidade.
4. Filtro solar, proteção fator maior que 25. Evitar exposição a raios solares.
5. Corticosteróide tópico no "rash" cutâneo.

Outras considerações
1. Na fase aguda, com distúrbios de deglutição e respiração: posição adequada, alimenteção cuidadosa, aspiração de secreções, ventilação e cuidados de enfermagem.
2. Nos casos graves, com risco de vida e má resposta aos corticóides, a associação de imunossupressores - methotrexate (MTX - 0,5 a 1,0 mg/kg/semana VO ou IM) ou ciclosporina-A (2,5 a 5,0 mg/gk/dia)  - pode ser utilizada. Nos casos de vasculite cutânea importante, com necrose e úlceras de extremidades, pode-se utilizar a ciclofosfamida em pulsoterapias (0,5 a 1,0 g/m2).
NOTA:
Controles laboratoriais no uso de imunossupressores:
. Methotrexate: hematológico, funções hepática e pulmonar.
. Ciclosporina-A: hematológico e função renal.
. Ciclofosfamida: hematológico e sedimento urinário.
3. Após a melhora da fase aguda, iniciar fisioterapia, a qual deve continuar pos anos.

Prognóstico

O prognóstico na dermatopolimiosite juvenil geralmente é bom (quando a forma é a monocíclica).
a) "Restitucio ad integraum" em 60 a 70 % dos casos.
b) Lesão residual mínima em 25 %.
c) Corticodependência parcial ou total em 5 % dos pacientes.
d) Óbito em 7 % dos casos.
e) O surgimento de calcificações pode ser a consequência mais debilitante da DPM, e infelizmente até o presente não há tratamento eficaz para esta complicação.

 

Última atualização em Sex, 14 de Maio de 2010 10:40